银屑病性骨关节炎是一种基于银屑病的慢性炎症性关节病,其中炎症性改变累及脊柱及骶髂关节的称为银屑病性脊柱炎。该类患者多于中老年起病,且病情进展缓慢。临床上多误诊为强直性脊柱炎并行相关诊治。目前文献中对银屑病性脊柱炎伴脊柱骨折病例报道极为罕见,且缺乏临床诊断及处理的共识。我院收治了1例银屑病性脊柱炎伴下颈椎骨折患者,报道如下。
临床资料
患者男,56岁,因“外伤致颈部、左胸部及左膝疼痛8h”于2019年10月6日入院。患者于车祸后自觉颈部疼痛剧烈,VAS评分7分,并伴左胸部、左膝部疼痛,活动受限。我科急诊医师结合患者病史、查体及影像学检查拟诊断为“C7椎体骨折”并收治于我科。患者自诉于14年前受凉后出现四肢远端小关节疼痛,后逐渐加重并发现头皮部出现银屑样表现,既往无高血压、心脏病及糖尿病等其他慢性病史。入院查体:平车推入病房,神清合作,头皮部及腋下皮肤可见大量鳞屑样白色斑块(图1a),其余皮肤未见明显异常;颈椎活动受限,可见手足部远端小关节畸形(图1b、c);未查及明显浅感觉减退平面,颈后部压痛阳性,余神经系统查体无异常。术前查肝肾功能、血常规及凝血功能均正常。术前颈椎正侧位X线片示C7椎体骨折及双侧椎板骨折。颈椎CT示C7椎体及双侧椎板骨皮质不连续,可见骨折线影(图2a、b);颈椎各椎体呈竹节样改变,椎间隙未见明显变窄,考虑强直性脊柱炎可能性大。颈椎MRI示C7椎体及双侧椎板骨折并骨髓水肿,C6、T1椎体骨髓水肿(图2c)。
患者入院后考虑强直性脊柱炎可能性大,故行胸椎及腰椎MRI,提示胸腰椎竹节样改变,但非对称性。骨密度检查结果腰椎矿物质含量T值-2.4SD,类风湿因子阴性,人类白细胞抗原B27(HLA-B27)抗体阴性,自身抗核抗体谱(17项)(ANA-17项)阴性。风湿免疫科会诊考虑银屑病性关节炎可能性大,建议行双侧手正斜位X线片检查,结果提示双手、腕骨、掌骨及指骨骨质密度不均匀,双手诸指间关节间隙明显变窄,关节面呈虫蚀样改变;双手远节指骨均呈现一定程度的“笔帽样”改变,周围软组织肿胀(图2d)。腰椎CT示腰椎两侧呈现不对称、粗糙、“圆块状”的融合骨赘(图2e、f)。结合其病史、查体及影像学提示,诊断为银屑病性脊柱炎。风湿免疫科建议积极行我科治疗,可给予非甾体类消炎药物抗炎镇痛,我科治疗后可于风湿免疫科行系统性专科诊治。
由于患者颈椎稳定性差,颈部疼痛剧烈,VAS评分7分,故于入院第3天排除手术相关禁忌后进行手术。全麻生效后,患者取仰卧位,头部后仰,肩部垫高。常规消毒铺单,取颈前横切口依次切开皮肤、皮下组织、显露颈阔肌,切开颈阔肌,分离软组织,将气管、食管牵向右侧,血管鞘牵向左侧。定位C7椎体无误后,可见术野范围内颈椎间盘结构消失,椎体间骨性连接改变,C7椎体溶骨性改变,椎间隙内有似肉芽的增生组织,无死骨、干酪样物等结核样表现,无法置入融合器(图3a、b)。向上探查可查及C5/6竹节样改变严重,活动度丧失,故行长节段固定,以维持相对较满意的颈椎曲度,跨病变头尾侧各两个椎体固定。行前路颈椎骨折切开复位内固定术。选择适合大小的钢板。钢板固定在C5~T1椎体前方。透视见可见钢板位置良好。冲洗切口,放置引流管1根,清点器械无误后,逐层缝合切口。整个手术过程顺利,术中出血50ml。术后患者麻醉清醒后,四肢活动可,安返病房。给予心电监护、吸氧、补液、脱水药物等治疗。患者生命体征平稳。术后摄颈椎CT,观察钢板及螺钉位置良好(图4)。
术后第2天拔除引流管,于术后1周出院,建议其绝对卧床3个月并择期于风湿免疫科行进一步治疗。术后1年后随访,患者已可自行下地,颈椎X线片示钢板及螺钉位置理想,未见松动,未见透光带(图5)。患者于术后3个月于外院风湿免疫科行免疫抑制剂联合非甾体类药物对症治疗,并行相关抗骨质疏松治疗,患者自诉现银屑病病情已明显改善。
讨论
银屑病性脊柱炎又名中轴型银屑病性关节炎、脊柱型银屑病性关节炎,属于银屑病性关节炎的一种亚型,多以脊柱及骶髂关节的软骨破坏及骨质溶解为主,导致受损部位骨骼的僵直、变形。银屑病性关节炎(PsA)在银屑病人群中发病率约为30%,主要表现为滑膜炎、肌腱起止点炎、指趾炎、骶髂关节炎及脊柱炎等,多累及上肢小关节,多关节型PsA常见,脊柱型PsA较为少见。患者皮肤表面会出现斑片样病损及甲损,其发病机制至今尚未明确。有学者提出PsA患者常合并有骨质疏松,但Kwok等指出PsA人群的骨量减少和骨质疏松症的患病率与普通人群相比无统计学意义,但多关节受累可能预示着更严重的骨质疏松。本例患者为56岁男性,皮肤可见明确鳞屑样白色斑块,四肢远端多关节畸形明显,平素未行激素等致骨质疏松药物治疗,但术前骨密度提示已接近骨质疏松,该情况与Kwok等的结论相符。
诊断银屑病性脊柱炎,首先需符合PsA的诊断标准,且患者脊柱出现不对称样椎旁骨质增生等特异性改变。PsA检验上无明显特异性,患者一般血沉较高,但不作为诊断标准。银屑病性脊柱炎与骨关节炎(OA)、强直性脊柱炎(AS)、类风湿性关节炎(RA)等同属血清阴性的脊柱关节病(SPA)。银屑病性脊柱炎也需与这几类疾病相鉴别。OA好发部位为髋、膝等承重关节及双手,而双手以远端指间关节受累最为常见,与银屑病性脊柱炎不同。AS患者血清学HLA-B27抗体多呈阳性,且双侧骶髂关节病变对称,脊柱病变也多为“对称竹节样”改变;银屑病性脊柱炎除受累脊柱外多合并有银屑样皮损及四肢远端小关节改变,脊柱病变多呈现不对称样改变。银屑病性脊柱炎与RA相比,前者类风湿因子多为阴性(滴度<1∶80),RA的关节症状主要表现于近端指间小关节,且多呈对称性,且不会出现手指远端“笔帽样”改变。银屑病性脊柱炎在临床上经常会被误诊为AS。但AS较银屑病性脊柱炎相比,男性发生率更大,HLA-B27抗体检测阳性率更高,AS症状及体征多重于银屑病性脊柱炎,经证实这与两者发病时间有紧密的关系。AS好发年龄为20~30岁,而银屑病性脊柱炎发病年龄约为40~50岁,晚于AS。脊柱炎病变通常发生在PsA的晚期,也因其影像学进展缓慢,如何辨别高龄患者的脊柱改变是PsA源性还是自身脊柱退变源性,至今仍是一项难题,也因此关于银屑病性脊柱炎的影像学研究国内外少见。AS与银屑病性脊柱炎的发病机制相似,都与附着点炎和病理性异位骨化有关,在椎间盘与椎体边缘处沿韧带逐渐形成骨赘,导致脊柱僵直。但银屑病性脊柱炎在形态学上有别于AS,它的韧带骨赘多为大的或“圆块状”的粗大骨桥。Helliwell等报道了1例银屑病性脊柱炎患者,与AS患者相比,银屑病性脊柱炎患者存在更多不对称、粗糙的椎旁韧带骨赘,而较少出现经典的融合样骨赘,指出了银屑病性脊柱炎骨赘的形态学特点。本例患者血清学类风湿因子、HLA-B27抗体、ANA-17项均未查及异常,双手正位X线片可见典型的“笔帽样”改变;头皮呈鳞屑样斑块样皮损,四肢远端小关节畸形、脊柱呈不对称样骨质增生,支持银屑病性脊柱炎诊断。
以往的研究报道了一些银屑病性脊柱炎的病例,Mease等对192例银屑病脊柱炎的患者进行了调查研究,发现银屑病性脊柱炎的患者多表现出运动与工作效率的低下,但这类患者普遍既往银屑病病史时间长且病情较重。郑学军等报道了1例银屑病性脊柱炎患者,因多关节疼痛入院,查体发现脊柱有强直样改变,该患者自诉既往银屑病病史15年。提示银屑病性脊柱炎患者可能普遍发病年龄较晚,且多于中重度银屑病时起病,并多合并外周关节症状。但也有例外,关凯等报道了1例银屑病性脊柱炎并胸椎骨折患者,仅16岁,但胸椎已经呈现强直样改变,该患者为重度银屑病患者。Salvarani等对57例PsA患者的颈椎情况进行随访,发现银屑病炎性改变最高可侵蚀至齿状突,且寰枢椎半脱位发生率为23%,下颈椎脱位发生率为16%。本例患者银屑病病史14年,且既往从未进行相关抗银屑病治疗,现阶段四肢远端小关节畸形,且竹节样改变已延伸至颈椎,结合以往病例,我们高度怀疑银屑病的严重程度、既往银屑病的干预情况与银屑病性脊柱炎的病情进程存在相关性。
在不加干预情况下,银屑病性脊柱炎的脊柱活动度及影像学评估会逐渐恶化,但大多患者的临床症状和体征大多稳定,这可能是治疗干预的结果,也有学者提出因为银屑病性脊柱炎很少侵蚀椎间小关节,所以即便是终末期,银屑病性脊柱炎仍保有一定的活动度,患者的生活质量得以维持。银屑病性脊柱炎已知病例报道为合并腰椎管狭窄症及胸椎骨折,银屑病性脊柱炎合并下颈椎骨折的病例报道极为罕见。Pubmed中1988年至今的283篇文献,银屑病性脊柱炎多合并骨质疏松及椎体骨折,PsA合并下颈椎骨折由日本学者Motoyama报道1例,本例为国内首例,该治疗策略缺少共识。有学者提出PsA合并脊柱骨折发生率较高,但多数不出现神经症状。李晔等提出部分银屑病性脊柱炎患者在就诊早期均按照AS进行治疗,直到出现银屑病样皮损才得以明确诊断,这可能是此类病例极为罕见的原因。我科通过对该患者进行随访,并进行文献复习,总结银屑病性脊柱炎伴下颈椎骨折可能具有如下特点:(1)多数银屑病性脊柱炎伴下颈椎骨折患者为PsA重度患者,平素缺乏对PsA的治疗及相关干预,年龄可能是其独立危险因素;(2)由于银屑病性脊柱炎椎旁骨质增生,活动度逐渐丧失,合并下颈椎骨折时常累及二柱及三柱,类似长骨骨折。但因其长期炎性损伤与AS相比程度较轻,骨脆性增加及合并骨质疏松可能性较小,但多关节炎性受累预示骨质疏松;(3)银屑病性脊柱炎患者因其病程进展缓慢,不易出现颈椎后凸畸形,伴下颈椎骨折时出现神经症状可能性较小,且行前路手术不会造成显露困难。我们还发现对于大多数银屑病性脊柱炎患者而言,对脊柱强直的处理往往不是必要的,而对银屑病疾病的自身处理却重要得多。本例患者平素未行系统银屑病干预治疗,导致症状较为严重。因为银屑病性脊柱炎发病年龄较晚,常见于40岁以后,且脊柱受累程度与PsA严重程度有关,一旦药物治疗干预后,此类患者大多症状稳定,合并脊椎骨折后累及三柱可能性小,出现脊髓损伤的风险也就随之减小。药物治疗以非甾体消炎药为主。这一点与PsA是相同的,但银屑病性脊柱炎在非甾体类药物治疗后,进一步的药物治疗以强效的生物试剂治疗为主,如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)抑制剂、白介素17(IL-17)抑制剂等。而PsA则是将抗风湿类药物治疗作为进一步的治疗手段。这种差异与银屑病性脊柱炎患者体内的TNF-α的活动性可能有关。
在银屑病性脊柱炎伴下颈椎骨折的治疗策略上,与AS伴下颈椎骨折的处理原则及手术指征是大致相同的。若患者颈椎稳定性仍良好且无神经症状,患者自愿保守治疗的情况下可以行颅骨牵引、支具固定等治疗方式,但与AS不同的是一定要积极进行抗银屑病性脊柱炎的药物干预治疗。银屑病性脊柱炎伴下颈椎骨折的手术指征主要包括:三柱损伤、骨折不稳定或移位;神经功能受损或持续进展;损伤的椎间盘组织嵌顿于断端间。手术目的与常规下颈椎骨折无异,都是出现神经症状以减压为主、无神经症状则复位并恢复患者的脊柱稳定性,促进骨折断端愈合。手术入路可以根据患者情况选择前路手术,后路手术或前后路联合手术。
前路手术的优点在于创伤小、直接减压,融合率高,且适合颈椎曲度未明显改变,无需进行颈椎曲度矫形的患者。但基于银屑病性脊柱炎也属于一种多节段椎体融合结构,导致下颈椎应力过于集中,极易发生术后内固定失败的情况,若同时合并骨质疏松或骨折累及中、后柱的患者,内固定松动的风险较其他术式高。与之症状相似的AS的前路手术内固定失败率可达50%。本病例提示若患者合并骨质疏松情况,可根据情况适当延长内固定节段,提高内固定稳定性。
单纯后路手术常需长节段固定,稳定性及骨折脱位复位效果较单纯前路手术有显著提高,并能矫正患者颈椎曲度。缺点是无法完成前路减压;手术创伤较大;且患者需翻动至俯卧位手术及麻醉,此类患者多为二柱及三柱骨折,增加了骨折部位脊髓再损伤的风险。所以单纯后路手术虽然是治疗此类患者的常用术式,但也不属于绝对推荐。前后路联合虽然手术造成创伤最大,且术后并发症较多,但它可以实现前后路减压并能行前后路360°固定,是现在稳定性最好的手术治疗方法。若患者出现椎管前方压迫又需矫正颈椎曲度,并在身体状态允许的情况下,可以考虑前后联合手术治疗。
本例患者术前颈椎MRI示C6/7椎间盘撕裂可能性大;患者颈椎稳定性差,颈部疼痛严重,VAS评分7分;术前骨密度检查T值-2.4SD;C7椎体虽有明确骨折但结构完整,可以置钉。综上,拟对患者行颈椎前路减压植骨融合内固定术,但术中探查发现患者脊柱炎性改变严重,C6/7椎间盘消失,C7椎体溶骨样改变,C6/7椎间隙可见类肉芽样组织。患者C7椎体为伤椎,无法作为端椎。术中探查C7椎体下方可以前方置钉,患者接近骨质疏松,若单纯固定C6、C7椎体及T1椎体考虑术后拔钉可能性大,术中向上探查发现C5/6椎体间活动度已丧失,行C5/6固定对患者颈椎活动度损伤较小,故最终行长节段颈椎骨折切开复位内固定术,将C5~T1椎体同时固定,增加固定强度,并嘱患者严格限制颈椎活动3个月,预防术后拔钉、断钉风险。1年后随访患者颈椎活动无明显受限,内固定物位置理想,患者自诉已可正常生活并行相关银屑病治疗。因此,建议银屑病性脊柱炎伴下颈椎骨折患者行前路手术时即使能行短节段固定,也应依据术前骨密度及伤椎置钉情况等酌情追加固定节段,增加固定强度,减少手术内固定失败可能。
来源:中国脊柱脊髓杂志2021年第31卷第8期