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肝内胆管结石主要成分为胆红素钙结石，其形成与胆道感染密切相关。
此外，饮食、环镜因素、遗传等因素都会影响胆红素钙的代谢，诱发肝内胆管结石的形成。
目前肝内胆管结石病因尚未完全清楚，目前认为主要与胆道感染、胆道寄生虫、胆汁瘀滞，胆道结构异常等有关。
肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂：
1、上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的患者疼痛不明显，而寒战发热非常明显，周期发作；
2、可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；
3、患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻；
4、急性期，可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征（疼痛、寒战发热、黄疸），多数可能是合并的肝外胆管结石所致。
5、肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛。
1、B超检查为无创性检查，方便易行，是肝内胆管结石诊断的首选方法。一般在结石远端的胆管有扩张才能作出肝内胆管结石的诊断。
2、CTMRCP检查因肝内胆管结石主要是含胆红素钙的色素性结石，钙的含量较高，故在CT照片能清楚地显示出来。CT还能显示出肝门的位置、胆管扩张及肝脏肥大、萎缩的变化，系统地观察各个层面，可以了解结石在肝内胆管分布的情况。胆管系统内的胆汁属于相对静止的液体，MRCP可清晰显示胆管系统的形态结构。
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